聽力損失有多種類型，其中一種是由於內耳（耳蝸）毛細胞功能障礙而發生的感覺損失。這些感知聲音並將聲音傳遞到聽覺神經和大腦的細胞在我們出生時就已經存在。與鳥類、魚類、爬蟲類和兩棲類等其他動物不同，人類的毛細胞一旦受損就無法再生。 造成這種類型耳聾的一些原因包括接觸噪音、遺傳、老化或服用耳毒性藥物等。有些人天生就患有感覺性聽力損失，而有些人則在生命早期或成年時出現感覺性聽力損失。據信，90%的耳聾是感覺性耳聾。 近幾個月來，生物技術取得了科學進步，使我們距離耳朵毛細胞的再生又更近了一步。這些發現很新穎，因為透過基因療法或藥物，在短期或中期恢復聾人的聽力是可能的。 到目前為止，只能透過助聽器和人工耳蝸來補償耳聾的影響，這些研究旨在治癒或抵消耳聾的生物學原因。 一切似乎都表明，沒有單一的治療方法，每種類型的感覺性聽力損失都需要特定的方法和程序，無論是藥物本身還是輸送到耳朵的方式。這就是為什麼有幾個研究中心同時致力於開發不同的療法是令人鼓舞的。
修正進行性耳聾的分子剪刀
誌發表了哈佛醫學院和美國波士頓兒童醫院傑弗裡·霍爾特博士領導的研究。在這項研究中，我們與所謂的貝多芬小鼠一起工作，它們與這位著名作曲家一樣患有顯性和進行性遺傳性感覺耳聾。本研究使用的小鼠 Tmc1 基因發生突變。 實驗室裡的小老鼠 罗马尼亚 手机号码 所有人類都繼承了同一基因的兩份拷貝，一份來自父親，一份來自母親。很多時候，正常的基因就足以避免疾病（隱性基因）。但在顯性遺傳性遺傳疾病中，單一拷貝會導致疾病。 Tmc1 基因就是這種情況。 研究團隊找到了一種方法來糾正 Tmc1 基因中導致這些內耳細胞退化的錯誤。該方法包括在具有兩個識別級別的新系統中使用源自金黃色葡萄球菌的改良 Cas9 酶，以使用「分子剪刀」切割缺陷基因。 這種方法已被證明能夠切除導緻小鼠感覺性聽力損失的缺陷基因，而不損害正確的基因。研究人員認為，透過禁用有缺陷的基因，可以保留正常的聽力。
在這項針對小鼠的研究測試
聽力損失的小鼠實現了聽力恢復，並且沒有損害聽力正常的小鼠的聽力。 由於其能夠針對單點基因突變，該方法為治療由人類其他聽力基因 DNA 序列中的單個字母突變引起的 15 種其他形式的遺傳性耳聾帶來了希望。 研究的首席科學家表示： 我們已經 爱沙尼亚 电话号码 找到了產生小鼠內耳類器官和人類幹細胞的方法。 “我們計劃使用這些類器官作為毛細胞的來源，在我們的診所創造新的加速療法。” -傑弗瑞·霍爾特博士波士頓兒童醫院 HOLT/GÉLÉOC 實驗室教授兼首席研究員 前驅細胞及其有絲分裂過程 另一方 毛細胞出現在耳蝸的最外層。在那裡，它們是第一個前體細胞，透過有絲分裂轉化為纖毛細胞。這個過程透過「波」發生，該「波」從外部穿過螺旋到達耳蝸的內部。在這個分子過程中，鑑定出了兩種蛋白質：激活素 A 和卵泡抑素。 兩者之間的平衡調節毛細胞的有序、空間和時間形成。當兩種蛋白質之間不存在和諧平衡時，毛細胞就會變得混亂並分散成幾排，這會對耳蝸的組織及其功能產生負面影響。 我們對毛細胞如何進化感興趣，因為這是一個有趣的生物學問題。而且，我們也希望利用這些知識來改進或開發針對聽力損失的新治療方法和策略。 安吉莉卡·多茨爾霍費爾博士約翰霍普金斯大學神經科學教授 噪音性聽力損失和突發性感覺性聽力損失恢復 但不僅僅是該研究中心沿著這些方向開展工作。
